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恶性淋巴瘤

来源:未知  时间:2012-10-13 23:24
摘要: 恶性淋巴瘤 淋巴细胞发生了恶变即称为淋巴瘤,按照世界卫生组织淋巴系统肿瘤病理分类标准,目前已知淋巴瘤有近70种病理类型,大体可分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤两大类。在我国,霍奇金淋巴瘤占淋巴瘤的9%~10%,是一组疗效相对较好的恶性肿瘤;非霍奇
恶性淋巴瘤

淋巴细胞发生了恶变即称为淋巴瘤,按照“世界卫生组织淋巴系统肿瘤病理分类标准”,目前已知淋巴瘤有近70种病理类型,大体可分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤两大类。在我国,霍奇金淋巴瘤占淋巴瘤的9%~10%,是一组疗效相对较好的恶性肿瘤;非霍奇金淋巴瘤占全部淋巴瘤病例的90%左右,并且近十几年来发病率逐年升高。

 

疾病简介

  淋巴细胞是人体的健康卫士,他们抵抗外来细菌、病毒等的入侵,清除机体内衰老坏死的细胞,维护着机体内环境的“整洁有序”。淋巴细胞是一个“多民族大家庭”,至少有三大谱系:从胸腺发育而来的淋巴细胞称为T细胞,从骨髓发育而来的淋巴细胞称为B细胞,还有一些细胞是“天然杀手”,称为NK细胞。这些淋巴细胞发育成熟后就会“离开家庭、走向社会”,迁徙到全身的淋巴结和其他淋巴组织,包括脾和扁桃体等。蚕豆状的淋巴结成群地分布在淋巴管汇集的部位和静脉周围,筑起了保护人体健康的“防御性长城”。另外,除毛发、指甲、角膜以外的其他组织和器官,如胃肠道、支气管、泌尿系统、生殖系统、皮肤、甲状腺等也广泛分布着大量的淋巴组织,共同组成保护人体健康的淋巴免疫系统屏障。

 

  淋巴细胞的天性就是永无休止的战斗,几乎遍布全身的淋巴结和淋巴组织就是它们的战场。因此,从我们出生到生命终老,这两大主战场上就充斥着激烈的厮杀。在长期的战斗环境和紧张的工作压力下,淋巴细胞发生量变和(或)质变也就不足为奇了。淋巴细胞发生了恶变即称为淋巴瘤。

 

临床表现

  淋巴细胞既可以在它的出生地(胸腺、骨髓)发生恶变,也可以在它战斗的岗位上(淋巴结、脾、扁桃体及全身其他组织和器官的淋巴组织)出现变化,所以,其临床表现是复杂多样的,用“千变万化”来形容毫不夸张。

 

  1.淋巴瘤最典型的表现是浅表部位的淋巴结无痛性、进行性肿大,表面光滑,质地较韧,触之如乒乓球感,或像鼻尖的硬度。以颈部和锁骨上淋巴结肿大最常见,腋窝、腹股沟淋巴结次之。也有患者以深部的淋巴结肿大为主要表现,如纵隔、腹腔、盆腔淋巴结肿大,起病较隐匿,发现时淋巴结肿大往往已比较明显。

 

  2.进行性肿大的淋巴结可能对周围的组织器官造成影响或压迫,并引起相应的症状。如纵隔巨大淋巴结可压迫上腔静脉,导致血液回流障碍,表现为面颈部肿胀、胸闷、胸痛、呼吸困难等;盆腔和腹腔巨大淋巴结可压迫胃肠道、输尿管或胆管等,造成肠梗阻、肾盂积水或黄疸,并引起腹痛、腹胀。

 

  3.淋巴瘤也可以侵及淋巴系统以外的器官,表现为相应器官的受侵、破坏、压迫或梗阻。如胃肠道淋巴瘤的表现如同胃癌和肠癌,可出现腹痛、胃肠道溃疡、出血、梗阻、压迫等症状;皮肤淋巴瘤常被误诊为银屑病、湿疹、皮炎等;侵及颅脑,可能出现头痛、视物模糊、言语障碍、意识不清、性格改变、部分躯体和肢体的感觉及运动障碍,甚至瘫痪;侵及骨骼,可致骨痛、骨折;侵及鼻咽部,可出现鼻塞、流涕、鼻出血等,类似于鼻咽癌的表现。

 

  4.淋巴瘤是全身性疾病,因此,除了上述局部症状,约半数患者还可能出现发热、盗汗、乏力、消瘦、食欲缺乏、皮疹、瘙痒、贫血等全身症状。由此可以看出,如果是浅表部位的淋巴结肿大为主要表现,有可能会提醒我们早发现,深部病灶往往长到比较大的时候才有症状,因此很难早诊断。好在淋巴瘤的分期并不像其他恶性肿瘤那样重要,分期只是决定预后的多个因素之一,病理类型以及肿瘤细胞对化疗方案是否敏感更加重要,因此,不必因为病情发现较晚就感到绝望和懊恼。

 

  尽管人类生存的环境并不理想,淋巴细胞压力重重,但庆幸的是,这是一群坚强的战士,发生质变、恶变的少之又少。因此,与胃肠、肺、乳腺等恶性肿瘤相比,淋巴瘤是相对少见的恶性肿瘤类型。虽然在全球各个国家和地区的发病率并不一致,但通常为(2~5)/10万人,在全部恶性肿瘤的发病率排位中仅排在第8~10位。何况,淋巴细胞的职能就是人体的卫士,淋巴结和淋巴组织就是主战场,因此,每个正常人在其一生中都会反复发生淋巴结肿大和淋巴组织增生。尤其是双侧颌下和腹股沟淋巴结,前者的主要功能是监测和对抗口腔、鼻咽部的炎症反应,后者主要是监测和对抗双下肢、外阴及肛周的炎症反应。在我们一生中,这些部位几乎不可避免地会发生或多或少的感染和炎症反应,出现不同程度的淋巴结肿大也就不足为奇了。大多数情况下,炎症反应消除后,增生肿大的淋巴结也会恢复至正常大小,但如果是长期、慢性炎症刺激,增生、肿大的淋巴结就难以彻底恢复原貌。但这些淋巴结中的淋巴细胞本质是好的,并没有发生恶变,称为淋巴结良性疾病,如慢性淋巴结炎、淋巴结结核、结节病等,此时淋巴结的肿大常较轻,质地较软,有触痛感,抗炎或抗结核治疗有效。事实上,淋巴细胞从良性到恶性的转变是一个量变到质变的过程。有些淋巴结病变可能介于良、恶性之间,很难做出一个肯定的诊断,或者是一种低度恶性的(也可称为惰性)淋巴瘤。但经过一定时间的演变,有些病变可能彻底转化为恶性度高的(即侵袭性)淋巴瘤,即可能从低度恶性淋巴瘤转化为恶性程度更高的淋巴瘤,对生命造成威胁,需要积极治疗。淋巴结还是人体的“清洁滤器”, 各种恶性肿瘤进展到一定程度都有可能在相应的淋巴引流区域出现淋巴结转移。例如,头颈部恶性肿瘤、肺癌、胃癌、食管癌、乳腺癌晚期会出现颈部和锁骨上淋巴结转移;妇科肿瘤、泌尿系统肿瘤或下肢肿瘤会出现盆腔、腹股沟淋巴结肿大等,因此,淋巴结肿大还需要与淋巴结的转移癌相鉴别。无论哪种恶性肿瘤转移到淋巴结,都要以治疗原发肿瘤为根本原则,例如,肺癌淋巴结转移,应该治疗肺癌本身。

 

诊断

病理诊断

  淋巴瘤的发病部位不一,临床表现多样,与其他肿瘤相比,诊断更为困难。最常需要鉴别的是良性疾病引起的淋巴结增生、肿大,此外,还需要与淋巴结转移癌相鉴别。此时的主要依据是病理诊断,也就是在显微镜下寻找恶性细胞。医生丰富的从医经验、高水平的望闻问切、视触扣听、精细的检查和化验,有助于提出正确的诊断方向、可能的疾病类型以及适宜的诊断手段,但都不能替代病理诊断。

由此可以看出,病理诊断是淋巴瘤,也是所有恶性肿瘤诊断的“金标准”。不管病灶的深浅、位置、大小、形状、硬度如何,必须进行病理活检才能诊断或排除淋巴瘤。浅表淋巴结可以行切除活检,深部病灶则需要在B超或CT引导下行粗针穿刺活检。胃肠道、鼻咽部、呼吸道病灶可以行内镜检查并取组织活检,胸腔或盆、腹腔病灶可以行胸、腹腔镜检查和活检,必要时可能需要开腹、开胸探查取病理组织。虽然比较麻烦,但对于确诊淋巴瘤是不可缺少的。即便过去曾经患过淋巴瘤,再次出现淋巴结肿大,考虑复发时也要尽量再取组织进行病理诊断。一方面是为了明确淋巴瘤是否复发,另一方面是因为某些淋巴瘤类型可能会发生病理转化,转变为其他类型的淋巴瘤,治疗和预后往往也会随之而变。

 

  有的患者可能会担心这些穿刺和活检可能会造成淋巴瘤细胞转移。从理论上说,这种情况是存在的,这种猜想也是合理的。但是从逻辑上分析,如果真是淋巴瘤或者其他恶性肿瘤,即便不穿刺,恶性肿瘤细胞也会突破肿瘤病灶的包膜并侵犯到邻近、甚至远处的器官组织,即便不突破包膜,恶性肿瘤细胞也会侵入肿瘤内部丰富的血管和淋巴管,随着血液和淋巴液广泛播散,这是恶性肿瘤的特性。何况,在穿刺或者活检后不久,如果病理诊断明确了,绝大多数患者会立即接受治疗。而如果不做穿刺或活检,就得不到正确的病理诊断,选择任何治疗都是盲目的,误诊误治的概率极高,既不符合医疗规范,也会给患者造成极大的伤害。

 

  如果病理诊断初步考虑为淋巴瘤,还需要进行多种免疫组化染色进一步确诊。即便确诊了淋巴瘤,也要继续进行病理分型,因为目前已知淋巴瘤有近70种类型,不同类型淋巴瘤的治疗方法和治疗方案,以及治疗效果和预后的差别都非常明显。

 

  由于患病的淋巴结和淋巴组织是人体的健康屏障,是人体抵御入侵者和整顿内部环境的“战场”,常常“满目疮痍、敌我难辨”,在良、恶性疾病之间有时难以鉴别。因此,与其他恶性肿瘤相比,淋巴瘤的病理诊断更为困难,也更容易被误诊。这是由人体淋巴组织的特殊使命和当今医学的局限性造成的,即便全世界最优秀的病理专家也难以做到百分之百的正确诊断和分型。对于有疑问的病例,可能需要多位经验丰富的病理专家进行会诊。甚至为了取得满意的病理组织需要反复取活检,虽然繁琐又延误时间,但是本着对患者高度负责的态度,这是必需的过程,需要患者和家属的理解和耐心。

其他检查

  淋巴细胞和淋巴结、淋巴组织分布全身的特性,决定了淋巴瘤是一类全身性疾病。起病时往往不止一个病灶,除了毛发、指甲、角膜外,全身有淋巴组织和淋巴结的部位都有可能受到侵犯,包括血液和骨髓。因此,在淋巴瘤诊断明确后,还应对全身病灶的部位、多少、大小等进行全面评估和检查,目的有两个:①对疾病进行分期:同种类型的淋巴瘤,如果分期不同,治疗原则、疗程和预后往往也有较大差别;②留存起病初期的基础数据,便于在治疗后对治疗方案的疗效进行评估,决定是继续原方案治疗还是调整剂量或更换更有效的方案。不同的淋巴瘤类型、不同的发病部位,需要检查的项目也不同,但一般都包括浅表淋巴结B超检查(至少包括双侧颈部、颌下、锁骨上、腋窝和腹股沟淋巴结)、胸部增强CT检查、腹/盆腔增强CT检查或B超检查、骨髓穿刺涂片或活检。有时可能还需要做鼻咽、胃肠和呼吸内镜检查,或腰椎穿刺检查脑脊液,以明确中枢神经系统是否受到侵犯,必要时还要注射化疗药物。

 

  另外,还需要常规检查血象、肝肾功能、血糖、血脂、乳酸脱氢酶、β2微球蛋白、红细胞沉降率、心电图或心脏超声,以及病毒性肝炎、艾滋病毒、梅毒等感染情况。这些项目主要是为了判断患者的身体状况是否能够耐受化疗?心、肺、肝、肾等重要脏器是否有严重的功能缺陷,是否需要其他科治疗保驾护航?化疗药物和剂量是否需要调整?有无影响预后的不良因素等。因此,在耐心取得病理诊断后、初次治疗之前,等待淋巴瘤患者的检查项目还有很多,花费较高,等待时间较长,但这也是正确诊断的一个重要内容和过程,与后续治疗能否安全、顺利进行直接相关,也是正确选择治疗方案的必要前提。

 

  患者可以放心的是,绝大多数淋巴瘤类型的Ⅰ期和Ⅱ期之间、Ⅲ期和Ⅳ期之间治疗和预后差别不大,因此,等待1~2周的时间进行化疗前的全面检查是安全的。当然,对于有严重症状的患者可能发展极快,属高度侵袭性的淋巴瘤类型,如伯基特淋巴瘤、淋巴母细胞性淋巴瘤等,就需要尽快治疗。

 

疾病治疗

  按照“世界卫生组织淋巴系统肿瘤病理分类标准”,目前已知淋巴瘤有近70种病理类型,大体可分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤两大类。

霍奇金淋巴瘤的治疗

  在我国,霍奇金淋巴瘤占淋巴瘤的9%~10%,是一组疗效相对较好的恶性肿瘤,分两大类,共五种类型,即四种经典型霍奇金淋巴瘤和一种以结节性淋巴细胞为主的霍奇金淋巴瘤。在经典型霍奇金淋巴瘤中,结节硬化型和混合细胞型最为常见,治疗方案相对简单经济,治疗效果较好,远期生存率也比较高。局限期(Ⅰ~Ⅱ期,早期)霍奇金淋巴瘤可以选择化、放疗联合的治疗模式,也可以单纯选择ABVD方案化疗,10年生存率可达70%~80%。但早期患者如果伴有比较多的不良预后因素,以及晚期患者,则予以BEACOPP方案为首选的一线治疗方案,必要时也可以联合放疗,10年生存率仍然可以达到50%~60%。结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤是预后最好的淋巴瘤类型,10年的生存率达到95%,可惜的是这类淋巴瘤比较少见,在霍奇金淋巴瘤中的比例不足10%。

非霍奇金淋巴瘤的治疗

  在我国,非霍奇金淋巴瘤占全部淋巴瘤病例的90%左右,并且近十几年来发病率逐年升高。非霍奇金淋巴瘤分为B细胞型和T/NK细胞型两大类。B细胞型淋巴瘤占70%左右,又进一步分为高度侵袭性、侵袭性和惰性淋巴瘤三大类;T/NK细胞型淋巴瘤约占30%,主要分为高度侵袭性和侵袭性两大类。随着基础和临床研究的不断发展,淋巴瘤的分类还在进一步细化和完善。

 

  弥漫大B细胞淋巴瘤是非霍奇金淋巴瘤中最常见的类型,约占40%以上。这也是一组有治愈希望的淋巴瘤。Ⅰ~Ⅱ期、没有危险预后因素的患者可以选择美罗华+CHOP的化疗方案3~4个周期,根据病情可联合局部放疗,不宜放疗者可行6~8个周期化疗。Ⅲ~Ⅳ期、有危险预后因素的患者应该行 6~8个周期化疗。美罗华是第一个应用于临床治疗的免疫靶向治疗药物,尽管价格昂贵,但该药使弥漫大B细胞淋巴瘤的治疗有效率和总生存率都可提高15%~20%的提高,而且与传统化疗药物不同,该药对血液系统和肝肾功能的毒性较小。正是美罗华的应用帮助人类首次实现了靶向治疗恶性肿瘤的梦想。

 

  外周T/NK细胞淋巴瘤是非霍奇金淋巴瘤的另一大类,包括多种类型,在我国和其他亚洲国家更为常见,但遗憾的是这类淋巴瘤对现有的化疗方案疗效都较差。一般参考弥漫大B细胞淋巴瘤的化疗方案,但是由于这类淋巴瘤细胞表面没有美罗华的治疗靶点,所以不能应用美罗华。即使初期治疗有效的患者也很容易出现复发或病情进展,因此,大多数Ⅲ~Ⅳ期、尤其是伴有多个不良预后因素的患者,在获得缓解后建议继续进行大剂量化疗联合自体造血干细胞移植进行巩固治疗,有些病例甚至需要考虑异基因造血干细胞移植。尽管经历了许多大强度的治疗,这类淋巴瘤患者的长期生存率仍然较低,五年生存率不足30%,是淋巴瘤治疗中的 “困难户”。正因如此,近年来针对该领域研制的新药也比较多,正在进行许多临床试验,有些新药的初步结果很令人鼓舞。

 

  惰性淋巴瘤也是非霍奇金淋巴瘤的一大类型,包括多种B细胞和T细胞亚型。这组淋巴瘤进展较为缓慢,可以长期带病生存,甚至不太影响患者的生活质量。目前即使进行大强度的治疗也无法保证根治这组淋巴瘤,而适当的观察或小强度的化疗可以延长患者的无病生存时间,让患者生活的更加乐观、更接近健康人的生活状态。因此,在没有严重的症状或不适,病情进展不快的情况下,可以适当推迟治疗的时间。但部分惰性B细胞淋巴瘤患者,可能会进展成侵袭性淋巴瘤类型,此时就需要积极治疗。

 

  不同的淋巴瘤类型,治疗的原则不同,治疗方案和疗程也不同;即便是同一种类型,不同的分期、不同的部位和预后条件、不同的年龄,治疗也不完全相同;血象、肝肾功能、心脏疾病、糖尿病、肝炎等都会影响到治疗方案的选择和药物剂量的调整。

 

  尽管临床表现多样,诊疗过程复杂,不易早期诊断,但幸运的是淋巴瘤现在已经成为不多的可以完全治愈的恶性肿瘤之一。尤其是自20世纪90年代起,淋巴瘤的基础研究、临床诊断和治疗成为恶性肿瘤中进步最快的领域之一,目前通过化疗或联合放疗,大部分淋巴瘤类型有希望得到治愈或实现长期生存,甚至分期极晚、症状很重的一些病例,正确治疗后仍然可能获得比较满意的疗效。

专家观点

  全部检查结束后,医生会根据病情和病理类型决定是否开始治疗、采用何种治疗方案、大概的治疗计划等。此时,主管医生与患者、家属之间的沟通非常重要,双方需要坦诚的谈论病情、治疗方案、剂量、大概的治疗计划、费用、有效率、可能的不良反应、如何处理不良反应、将来的复发率、复发后可能的治疗原则等。

 

  由于现代医学信息交流的便捷与通畅,各种交流很频繁,国内很多肿瘤的治疗规划、方案和剂量都是遵循国际的基本规范进行,根据患者的身高、体重、体表面积等计算治疗剂量。淋巴瘤也不例外。患者之间存在个体差异,医生会根据肝肾功能、心脏功能、血象、血糖及其他并发症等做适当的调整。在治疗过程中会常规对各种常见的不良反应做预防性处理,如止吐,使用保护肝肾功能、心功能的药物等。即使如此,也不能完全避免某些不良反应的出现,几乎所有的化疗药物都有骨髓抑制、脱发、胃肠道反应、肝肾功能损伤等副反应,只是发生程度和侧重面不同而已。因此,为了能够安全、按时地开始下一个周期的化疗,如有异常情况应及时向主管医生和值班医生报告病情变化,并按照要求定期复查血象及肝肾功能。

 

  任何一种化疗方案都不可能达到100%的疗效,是否有效主要与患者的个体差异有关,有的患者天然携带某些耐药基因,对某些化疗药物天生耐药,所以,一般每化疗2~3个周期后要进行一次评估疗效的检查。评估疗效的目的是为了评价治疗方案的效果,如果没有达到理想效果,可能需要增加剂量或者更改治疗方案。检查项目基本与第一次的检查项目相同,有病灶的部位是复查的重点。

 

复发

复发率

  经过化疗或联合放疗后达到完全缓解的恶性肿瘤患者,并非就彻底根除了肿瘤细胞,这种完全缓解只是一种临床意义上的初步治疗成功,实际上此时体内还可能残留许多肿瘤细胞,只是用目前常用的CT、B超、PET?CT和血液学检查还难以检测到而已。例如,霍奇金淋巴瘤和弥漫大B细胞淋巴瘤,虽然初治的有效率很高,完全缓解率也很高,但仍有约四分之一至三分之一的病例会复发。外周T细胞淋巴瘤的复发率就更高了。而大多数惰性淋巴瘤用目前的治疗方法也是基本不可能完全治愈的,或早或晚都可能会复发。

预防复发

  哪些措施能够预防复发呢?目前,临床研究的数据显示,仅对于滤泡性淋巴瘤有比较肯定的结论,认为单药美罗华维持治疗,每2-3个月一次,可以延缓复发的时间,是否能够减少复发的概率还不得而知。对于其他B细胞淋巴瘤类型,结论不是非常肯定,通常要依据具体病例的临床病理特点和治疗过程综合分析。对于其他类型淋巴瘤,还没有预防复发的确切、有效的措施。

 

  因此,淋巴瘤治疗结束后不能掉以轻心,仍然需要定期复查。治疗结束后前两年复发的风险比较高,复查的频率要高一些,通常3~4个月复查一次,两年后可半年复查一次,五年后可改为每年复查一次,坚持终身。虽然通常把治疗后五年不复发作为肿瘤治愈的判断标准,但不同类型淋巴瘤之间的差别比较大,例如,惰性淋巴瘤由于不能根治随时都可能复发,而伯基特淋巴瘤在治疗结束一年后就很少复发了。

 

  检查的项目依病变部位、病理类型而定,总之,原来的患病部位是复查的重点,其他部位及血液学检查也要兼顾。

 

  PET/CT是当前一种重要的医学检查手段,它不仅能够显示肿瘤病灶的大小,还可以显示肿瘤内部的代谢活性,尤其对于淋巴瘤,常规CT/B超有时候难以判断稍大的淋巴结是正常淋巴结?淋巴结增生?还是淋巴瘤侵犯,此时PET/CT就具有较好的判断价值。但是每种医学检查手段都有自身的局限性,PET/CT也不例外,高度敏感性的同时也会带来一定的误诊率,此外价格也比较昂贵,而且不在医保报销范围之内。目前在淋巴瘤界,对于PET/CT用于霍奇金淋巴瘤的分期、评效检查是持肯定态度的,作为弥漫大B细胞淋巴瘤的分期、评效检查手段也是比较肯定的,在其他类型淋巴瘤分期、检查中也有一定的应用价值,主要与操作水平、判断标准和疾病特点有关,是否需要做主要根据病例的临床特点而定。

 

  但是,通常不把PET/CT作为常规的随访检查手段。在临床上可疑病情复发,或者某些B细胞低度恶性淋巴瘤可能向侵袭性淋巴瘤发生转化时,为判断病情或者指导更加精确的病灶定位活检,可以考虑进行PET/CT检查。

复发后的治疗

  虽然和其他绝大多数恶性肿瘤相比,淋巴瘤的整体治疗效果和预后结果较好,但是这主要是指接受一线治疗的初治患者。如果一线治疗效果不佳,虽然对多数淋巴瘤类型而言,复发的患者再次接受规范治疗后仍然幸运的有30-50%的有效率,某些惰性淋巴瘤的有效率更高。但是在此需要特别强调的是,即便二线方案效果不错,但是也很难通过常规化疗获得治愈。患者可能对很多方案有效,但是却不能根除淋巴瘤,往往在数个周期化疗后病情再次进展,再更换方案可能仍然有效,但是不久后再次进展,如此反复迁延,人体被肿瘤和各种治疗折磨消耗的羸弱不堪,而肿瘤却在这场持久战中被锻造的更加顽固和耐药,在不太久的时间内,肿瘤终将会战胜人体。因此,诊断淋巴瘤之后的首个治疗方案是决定能否治愈的关键所在,建议到正规、有经验的治疗中心就诊。

 

  无论哪种类型的淋巴瘤,经过更改化疗方案再次治疗后,绝大部分患者会再次复发,如果单纯依靠常规剂量的普通化疗,侵袭性非霍奇金淋巴瘤和霍奇金淋巴瘤患者很难获得治愈的机会,因此对于这类淋巴瘤,如果是年轻患者,建议在第二次治疗效果比较好的情况下,要尽早考虑大剂量化疗联合自体干细胞移植,部分患者仍然有希望治愈。必要的时候甚至需要异基因干细胞移植。惰性淋巴瘤患者虽然一而再、再而三的治疗仍然有效,但是大部分类型的有效持续时间会越来越短,复发的频率越来越高,疗效越来越差,因此年轻患者也要考虑干细胞移植这类积极地治疗方式。

 

  某些细胞治疗不作为淋巴瘤的常规治疗手段,初治患者应该以正规化疗或者放疗为主,对于某些复发难治患者或者常规治疗手段不适合的患者可以根据病情酌情选择。

 

随访

  随着淋巴瘤治疗效果的极大改善,许多患者能够长期生存、甚至结婚生育,从表面上看和普通人群没有差别,但是远期并发症和生活质量却是长期生存的淋巴瘤患者不容忽视的重要问题,如第二肿瘤、心血管疾病、不孕不育、心理障碍等。

 

  淋巴瘤患者治疗结束10年后出现第二肿瘤的发病率明显高于普通人群,一线方案联合放疗的患者发生第二肿瘤的概率更高。肺癌和乳腺癌是最常见的继发肿瘤,患者应每年进行X线胸片或CT检查。女性患者应定期自检乳腺,每年进行乳腺健康查体。接受胸部或腋窝放疗的患者,在治疗结束后8~10年或40岁后应每年进行乳腺磁共振成像筛查。

 

  一些抗肿瘤药物和纵隔放疗可产生心脏毒性作用,幸存者出现症状或发生致死性心脏病的风险显著增加,并且大多数患者同时具有其他的心脏病危险因素。因此,对于血压和血脂异常的患者应进行积极地监测和治疗。出现进行性疲乏或胸痛症状的患者应进行心血管专科检查。对于妊娠的女性患者,由于心脏压力显著增加,应进行心功能监测。

 

  约50%长期生存的淋巴瘤患者可合并甲状腺功能异常,尤其是曾接受颈部和上纵隔放疗的女性患者发病率更高。最常见的是甲状腺功能低下,甲状腺功能亢进及甲状腺良、恶性结节也较常见,并与放射剂量有关。因此,对治疗后的淋巴瘤患者应每年进行甲状腺功能检测,异常者应常规给予激素替代治疗,甚至可能需要终生服药。

 

  盆腔放疗及烷化剂、丙卡巴肼化疗对性腺的毒副作用极大,尤其是处于青春期的患者更为敏感脆弱,可导致患者性腺功能低下和不孕不育。

 

  因此,建议淋巴瘤幸存患者定期到专业肿瘤医院进行随访并持续终生。[1-2]

 

预防

  目前尚未完全发现淋巴瘤的明确病因,较为公认的是某些感染因素可能与某些类型淋巴瘤的发病有关。例如,人类免疫缺陷病毒(艾滋病病毒)感染患者最常罹患的恶性肿瘤就是淋巴瘤,发病率比普通人群高60~100倍;霍奇金淋巴瘤、伯基特淋巴瘤和鼻NK细胞淋巴瘤的发病可能与EB病毒感染有关;HTLV?1病毒与成人T细胞淋巴瘤/白血病密切相关;幽门螺杆菌是胃MALT淋巴瘤的可能病因;丙型肝炎病毒与脾淋巴瘤相关;鹦鹉衣原体感染与眼附属器淋巴瘤的发生相关。

 

  机体免疫功能异常、自身免疫性疾病、器官移植后长期大量应用免疫抑制药物、老龄化很可能是近年来淋巴瘤发病率明显增加的重要原因。放射线、杀虫剂、除草剂、染发剂、重金属、苯等物理因素和化学品也可能与淋巴瘤的发病相关。目前尚未发现淋巴瘤有非常明显的遗传倾向和家族聚集性。

 

  虽然有的家庭可能出现不止一个淋巴瘤患者,但是目前尚未发现淋巴瘤有非常明显的遗传倾向和家族聚集性,这与家族性乳腺癌、结肠癌是完全不同的概念。此外,如上文所述,虽然淋巴瘤的发病原因很可能与部分细菌病毒有关,但是肿瘤发生的机制非常复杂,感染只是其中一个外在因素,目前也没有发现淋巴瘤有传染的倾向性和群发性。因此,作为淋巴瘤患者的亲属,淋巴瘤的发病风险并不会明显高于普通人群。

 

  但是,如果接受过大剂量、多疗程化疗,尤其是某些影响生殖功能的药物,建议患者在治疗期间避免生育;为了孩子的健康和家庭的幸福,也建议在治疗结束3年后再考虑生育。

 

  减少环境污染、保持良好的生活习惯、对机体的某些慢性炎症性疾病及时治疗、改善机体的免疫功能,不仅可能减少淋巴瘤的发病率,也是减少其他恶性肿瘤发病率的共同原则。

 
 
 
 
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