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弥漫性大B细胞淋巴瘤

来源:未知  时间:2012-09-08 23:14
摘要: 弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)是最常见的成人非霍奇金恶性淋巴瘤,占西方国家成人非霍奇金恶性淋巴瘤的30~40%,在发展中国家,所占的比例更高,达60%。在儿童淋巴瘤中,DLBCL所占的比例在10%以下。DLBCL发病年龄范围很广,平均发病年龄70岁,但亦可见于儿童;

弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)是最常见的成人非霍奇金恶性淋巴瘤,占西方国家成人非霍奇金恶性淋巴瘤的30~40%,在发展中国家,所占的比例更高,达60%。在儿童淋巴瘤中,DLBCL所占的比例在10%以下。DLBCL发病年龄范围很广,平均发病年龄70岁,但亦可见于儿童;男性患者多于女性。DLBCL为弥漫性增生的肿瘤性大B淋巴样细胞,核的大小相当于正常吞噬细胞核或正常淋巴细胞的两倍。细胞学特点将在该淋巴瘤的各种变形中描述。
发生部位  典型的表现是病人出现结内或结外迅速长大的肿块,可伴有症状,随着病情的发展常常发生扩散。

 

  可发生在结内和结外,原发结外的可高达40%,结外最常见的部位是胃肠道(胃和回盲部),其实可发生在结外任何部位,如皮肤、中枢神经、骨、睾丸、软组织、腮腺、肺、女性生殖道、肝、肾、脾和Waldeyer环。原发于骨髓和/或累及到血液的情况罕见。某些形态学的变异型多见于特定的部位,如原发于骨的DLBCL常常呈多叶核细胞。
DLBCL属于侵袭性淋巴瘤,但采用联合化疗有治愈的可能性。根据临床参数制定的国际预后指数对于结果的预测具有重要价值。肿瘤增殖率高,则预后较差。BCL2、P53阳性是预后不好的指标。虽然有研究显示免疫母细胞淋巴瘤较中心母细胞淋巴瘤预后略差,但另一些研究显示没有差别。也有研究提示BCL6异位的病例预后较好。还有报道指出生发中心细胞样的DLBCL的预后显著的好于活化细胞的DLBCL。

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